Caso Clínico Nº 4: Mujer de 57 años con hematuria, hemoptisis e insuficiencia renal

Mujer de 57 años sin antecedentes de interés que ingresa por hematuria, hemoptisis e insuficiencia renal. Presentaba astenia, anorexia, febrícula, artralgias y mialgias. Dos meses antes tuvo una infección respiratoria alta. Al ingreso presenta disnea y esputos hemoptóicos. Exploración: crepitantes bilaterales, TA 130/70. Analítica: Creatinina 3 mg/dl, VSG 104, Hb 7.3 g/dl. Sedimento con hematíes y cilindros. La radiografía y TAC de tórax muestran un patrón intersticio-alveolar bilateral compatible con hemorragia pulmonar.

Pregunta 1: ¿Cuál es el diagnóstico diferencial inicial ante este síndrome pulmón-riñón?

✓ Justificación y Criterio Técnico

Se debe plantear el diagnóstico diferencial de hemorragia pulmonar y glomerulonefritis rápidamente progresiva. Las causas principales incluyen: 1) Enfermedad de Goodpasture (anti-MBG). 2) Vasculitis sistémicas (Granulomatosis de Wegener, Poliangeítis microscópica). 3) LES. 4) Vasculitis por fármacos (penicilamina, hidralazina).

2. Para realizar el diagnóstico diferencial, ¿qué tétrada de pruebas solicitaría?

✓ Justificación de Laboratorio (Opción Correcta: A)

La opción correcta es la A. Los anti-MBG descartan Goodpasture, los ANA descartan Lupus, y los ANCA (c y p) orientan hacia vasculitis de pequeño vaso como Wegener o poliangeítis microscópica.

3. Observando la imagen por IFI obtenida, ¿a qué especificidad se suele asociar este patrón?

✓ Justificación de Laboratorio (Opción Correcta: A)

La imagen muestra un patrón p-ANCA (perinuclear). Los ANCA p con fluorescencia alrededor del núcleo se asocian mayoritariamente a la especificidad anti-mieloperoxidasa (MPO).

4. De las tres categorías de glomerulonefritis extracapilar, ¿a qué tipo pertenece este cuadro (ausencia de depósitos en IFI)?

✓ Justificación de Laboratorio (Opción Correcta: C)

Es una glomerulonefritis tipo III o pauciinmune. Se define por la ausencia de depósitos significativos de inmunoglobulinas o complemento en la inmunofluorescencia de la biopsia renal.

Pregunta 5: ¿Cuál es el planteamiento terapéutico definitivo y la evolución?

✓ Justificación y Criterio Técnico

Dada la gravedad (compromiso vital), se trata con bolus de metil-prednisolona (1g/día, 3 días) seguidos de prednisona oral y ciclofosfamida (2 mg/kg). La plasmaféresis se reserva para casos anti-MBG positivos o casos muy refractarios. En esta paciente la evolución fue excelente, con normalización de creatinina a 1 mg/dl y negativización de MPO-ANCA a los 6 meses.