Caso Clínico Nº 1: Hepatitis Autoinmune (HAI) Tipo 1

Mujer de 54 años que acude a consulta para valoración de una hipertransaminasemia conocida desde 2 años antes. Asintomática, valorada inicialmente por dolor y hematoma en tobillo derecho. Analítica inicial: AST: 130 U/l, ALT: 200 U/l, GGT: 106 U/l, FA: 349 U/l. Serologías VHB y VHC negativas. Ecografía: signos de hepatopatía crónica. Recibió ácido ursodesoxicólico sin mejoría. Exploración: hepatomegalia de 3 cm, dura. Analítica actual: AST: 119 U/I, ALT: 155 U/I, GGT: 61 U/I, FA: 322 U/l, Plaquetas: 139x10^9/l, Albúmina: 3.7 g/dl, Gamma-globulina: 1.7 g/dl, Actividad de Protrombina: 77%, Bilirrubina: 1.2 mg/dL. Ecografía abdominal: Hígado de aspecto cirrótico.
Pregunta 1: ¿Cuál sería el planteamiento diagnóstico inicial?

✓ Justificación y Criterio Técnico

Se descarta daño hepático agudo al ser la ALT < 10 veces el límite superior. El perfil bioquímico muestra un predominio de la citólisis (daño hepatocelular) sobre la colestasis (R > 5). Descartado el alcohol (cociente AST/ALT < 1), fármacos y virus reactivos (VHB, VHC), deben valorarse etiologías autoinmunes o metabólicas. Se solicita perfil férrico, cobre, alfa-1-antitripsina y autoanticuerpos.

Pregunta 2: ¿Qué significado tienen los autoanticuerpos antimúsculo liso?

✓ Justificación y Criterio Técnico

Los anticuerpos antimúsculo liso (ASMA) a títulos > 1/80 orientan a Hepatitis Autoinmune (HAI). En este caso, el título es de 1/320 con ANA y anti-LKM1 negativos, lo que clasifica el cuadro como una HAI Tipo 1. La HAI Tipo 1 presenta ASMA positivo en la gran mayoría de casos, hipergammaglobulinemia policlonal IgG y es típica en mujeres postmenopáusicas.

Pregunta 3: ¿Cuál es la siguiente prueba diagnóstica?

✓ Justificación y Criterio Técnico

El siguiente paso ante la sospecha firme de HAI es realizar una biopsia hepática. Permite confirmar el diagnóstico histológico, valorar el grado de actividad y estadiar la fibrosis. En esta paciente mostró un denso infiltrado inflamatorio crónico portal (linfocitos y células plasmáticas) que rompe la placa limitante, compatible con una hepatitis crónica muy activa.

Pregunta 4: Sistema de puntuaciones para la hepatitis autoinmune.

✓ Justificación y Criterio Técnico

El Grupo Internacional de HAI propone un sistema de puntuación basado en clínica, bioquímica, anticuerpos e histología. Un diagnóstico definitivo requiere >15 puntos antes del tratamiento. Esta paciente suma puntos por cociente FA/Transaminasas <3 (+2), IgG elevada (+1), ASMA 1/320 (+3) y ausencia de marcadores virales (+3), obteniendo 17 puntos antes del tratamiento: diagnóstico definitivo.

Pregunta 5: ¿Cuál es el tratamiento más adecuado?

✓ Justificación y Criterio Técnico

El tratamiento de elección inicial combina corticoides y fármacos inmunosupresores. La paciente inició prednisona (30 mg/día en pauta descendente) junto a azatioprina (50 mg/día). A los seis meses se evidenció una respuesta óptima con normalización completa de transaminasas (AST: 29 U/l, ALT: 29 U/l) y marcado descenso de la gammaglobulina.